1955년 4월 19일 충주성심농아학교로 설립되었고, 1956년 인가되었다. 초대 교장으로 옥보을 신부가 취임하여, 가톨릭 정신을 바탕으로 청각장애학생들이 스스로 장애를 극복하고, 사회에서 자립할 수 있는 능력과 민주시민으로서의 자질·품성을 갖추도록 하는 것에 교육목표를 두었다.
1960년 농·맹아가 분리되었고, 1965년 학교법인 청주가톨릭학원으로 설립 인가되었다. 1971년 초등부 증설 및 중학부 신설되었고, 본교 부설 ‘농아직업보도원’이 인가되었다. ‘농아직업보도원’은 1984년부터 분리 운영되기 시작하였다. 1987년 유치부 과정, 1988년 고등부 과정이 설치 인가되었다.
2005년에는 『성심 50년사』 발행과 역사전시관이 개관 되었다.
본교는 다양한 독서 프로그램 실시와 학교 도서관 활성화, 인공와우와 보청기의 활용을 극대화하는 의사소통능력의 신장, 개인 특성을 존중한 말과 수어의 혼용, 언어능력 및 치료교육 관련 평가의 체계화, 국어과, 영어과, 수학과의 개인차를 배려한 수준별 교육과정을 운영하고 있다.
또한 소프트웨어 개발과 다양한 정보 기기를 통한 교수·학습, 학교 체육 특성화 종목 육성, 취업 적응 캠프를 통한 고등학교 학생의 사회 적응 훈련 실시, 맞춤형 방과 후 교실의 다양화, 방학 중 특성화 캠프 등을 운영하고 있다.
한편, 학생들의 진취적 품성 함양을 위해 학생상담과 기록 관리의 체계화, 학생 자치능력 신장과 학생 리더십의 강화, 학생들의 건전한 자아정체감 형성을 위한 뇌교육 프로그램 도입, 전 교사의 학생상담기법 연수를 통한 교사의 상담능력 신장에 중점을 두고 있으며, 문자통신을 활용한 학부모 상담과 일반학교와 통합한 아동상담, 맞춤형 학부모 연수 운영, 교사 연구동아리 활동 등이 이루어지고 있다.
학교 체육 특성화 종목 육성의 일환으로 2002년 9월 9일 창단한 충주성심야구부는 국내 최초의 농아학교 학생 야구팀이다. 2011년도에는 충주성심학교 야구부의 이야기가 영화로 상영되었고, 한화기 초중고 야구 대회, 전국 농아인 야구 대회, 고교 주말리그(지역권) 참가, 야구부 미국 체험 및 교류 학습(미국 워싱턴 DC 걀라우뎃 대학교 및 부속 초중고 학교 방문) 등이 이루어졌다.